影像解出：典型无脑回畸形

病态返病变，又称粗糙人脑，其形成原因是由于神经纤维前移病变为大人脑皮层表面会神经纤维前移障碍，使神经纤维在胶质中持续性渗出，称为病变，并导致病态返病变。其中广泛性人脑返缺如者，大人脑表面会粗糙，称病态返病变；而不广泛性人脑返缺如，仅发挥为人脑返数目减少，但是密度增大，称似人脑返病变。

上文为一类似的病态返病变病例，由 Amro 博士获取，刊发在 radiopaedia 网站上。

理论上病史

3 个月男婴，浸润全身强直阵挛性癫痫发烧和胚胎发育延期。自为 CT 及 MRI 颅人脑体检结果如下。

三幅 1 颅人脑 CT 体检：以原始的侧裂构件为界，颅人脑呈「沙漏样」忽略，侧人脑室扩大，脑干人脑返加厚，枕叶病态返说明了

三幅 2 颅人脑 MRI-T2WI

三幅 3 颅人脑 MRI-T1WI

三幅 4 颅人脑 MRI-T2FLAIR

三幅 5 颅人脑冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果说明了

颅人脑均有少数较浅的人脑沟，小脑值得注意加厚，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的小脑下囊肿形成。

确诊

病态返病变

影像学发挥

CT 和 MRI 均能说明了大人脑皮层表面会光滑，人脑沟缺如，仅存数个低耸、平坦、粗大的人脑返。人脑灰质加厚，胶质内层，灰胶质界线面持续性粗糙，无胶质向灰质内明显。岛叶缺。人脑室壁由于假定持续性灰质，可呈结节样造型。病态返病变常浸润透明收纳鼻音，人脑室扩大，蛛网膜下鼻音值得注意增宽等持续性忽略。大人脑外侧裂值得注意增宽、变浅，致大人脑呈「沙漏样」造型。

临床发挥

最常见类型病态返病变，患儿在幼小时往往发挥正常。大多数病患者在 1 岁之内急诊，在新生儿期可见喂食麻烦、肌张力低下和持续性弓形姿势；稍晚可见运动胚胎发育延期；最常见的症状则是癫痫发烧。

预后

病态返病变必治愈，病态返病变囊肿的患儿一般具有低死亡率，较轻型病态返病变患儿运动和认知功能较佳，生存整整相对较短。

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编辑： 刘芳